بیماری میوپاتی چیست؟
#میوپاتی به گروهی از بیماریها اطلاق میشود که در آن عضلات عملکرد خود را از دست می دهند و نتیجه آن #ضعف #عضلانی است.
بروز اختلال در کارکرد سیستم های قلبی، تنفسی و گوارشی در کنار ضعف، بی حالی، عدم تحرک و لاغر شدن #عضلات و مشکلات بلع را باید جدی گرفت چراکه ممکن است نشانه هایی از بیماری های عصبی - عضلانی باشد. بیماری میوپاتی دارای طیف وسیعی از انواع گوناگون با علایم تیپیک در هر دسته هستند.
#دیستروفی عضلانی
بروز این آسیب در اثر فقدان پروتئینی خاص به نام #دیستروفین است که وجودش برای عملکرد طبیعی عضلات ضروری است.
فقدان این پروتئین در بدن می تواند عامل ایجاد اختلالات زیادی از جمله در راه رفتن، عمل بلعیدن غذا و هماهنگی عضلات باشد.
بنابراین همان گونه که تا الان متوجه شدید این بیماری حتی عضلات صاف و غیر ارادی بدن را نیز تا حدودی تحت تاثیر قرار می دهد. مانند عضلات قلب، روده ها و غیره..
در ماهیچه آسیب دیده بافت نا منظممی شود و تراکم دیستروفین ( به رنگ سبز) بسیار کاهش می یابد .
تا کنون بیش از۳۰ نوع از عارضه دیستروفی عضلانی شناسایی شده است که همین موضوع دلیلی است برای وجود تعداد بالا و انواع بسیار متنوعی از علائم و به طبع چندین شیوه های درمانی مختلف برای معالجه آن.
دیستروفی عضلانی ممکناست در هرسنی سنی برای هر شخصی رخ دهد، اما بسیاری از گونه های این بیماری بیشتر در کودکی روی میدهد. پسران جوان بیشتر از دختران به این بیماری مبتلا می شوند که علت آن وجود به معیوبی است که از مادر به فرزند پسر انتقال می یابد.(همانگونه که میدانید دو نوع ژن غالب و مغلوب در بدن انسانها وجود دارد،اگر ژن معیوب غالب باشد،فرقی نمیکند که از پدر یا مادر منتقل شود اما اگر ژن معیوب مغلوب باشد، از بدن مادر قدرت انتقال به فرزند پسر را داراست).
پیش بینی و تشخیص نوع بیماری دیستروفی عضلانی بستگی به شدت علایمایجاد شده در بدن فرد دارد.اگرچه،اکثر بیمارانمبتلا به دیسترفی عضلانی توانایی راه رفتن خود را از دست میدهند و یا به سختی می توانند راه بروند(اردک وار) که در اکثر شرایط هم به ویلچر نیاز پیدا میکنند.درحال حاضر برای این بیماری درمان قطعی وجود ندارد،اما برخی از شیوه های درمانی تازه کشف شده ی اخیر تا حدود زیادی موثر واقع شده اند.
علائم و نشانه های دیستروفی عضلانی
همانگونه که ذکر شد بیش از ۳۰ نوع از این عارضه در دنیا وجود دارد که از انواع آن می توان به دوشن و بکر اشاره کرد که بعدا توضیح داده خواهد شد .
نوع #وراثتی این بیماری که عمدتاً دیستروفی های عضلانی مانند #دوشن و #بِکِر را در بر می گیرد؛ معمولاً در انتهای کودکی و نوجوانی بروز کرده و با احساس خستگی و ضعف در عضلات، عدم تمایل به فعالیت های حرکتی و گاهی علائم گوارشی و تنفسی ظاهر می شود که پس از انجام معاینات عصبی و فیزیکی دقیق وجود این بیماری مشخص خواهد شد.
انواع #اکتسابی این بیماری نیز بر اثر وجود برخی بیماری ها مانند اختلالات #متابولیک، #دیابت، مسمومیت های دارویی، اختلالات #تیروئید در افراد ایجاد و به صورت فلج دوره ای و از دست دادن ناگهانی توان حرکتی خود را نشان می دهد.
این بیماری عمدتاً در دهه سوم زندگی نمایان می شوند و قابل درمان هستند، خوشبختانه این دسته از بیماران میوپاتی به دلیل وجود پیش آگهی بهتر، دوره درمان موفق تری خواهند داشت و این در حالیست که نوع وراثتی آن به دلیل از بین رفتن بخش قابل توجهی از توانایی های حرکتی فرد و بروز علائم ثانویه مفصلی منجر به آسیب های جدی می گردد.
@pezeshkbartar
علائم و نشانه های دیستروفی عضلانی
همانگونه که ذکر شد بیش از ۳۰ نوع از این عارضه در دنیا وجود دارد که از انواع آن می توان به دوشن و بکر اشاره کرد.
#دیستروفی عضلانی #دوشن
این نوع بیماری در در میان کودکان شایع ترین نوع عارضه ی دیستروفی عضلانی محسوب می شود. که پسران بیشتر در هدف اصلی این بیماری قرار می گیرند.این بیماری در دختران ممکن است با شدت کمتری بروز کند.افراد مبتلا به 《دیستروفی #دوشن》قبل از سنین نوجوانی نیازمند استفاده از ویلچر هستند.میزان امید به زندگی افراد مبتلا به این عارضه به طور متوسط ۲۰ سال است.
علائم آن به شرح زیر است:
• راه رفتن غیر طبیعی
•از دست رفتن برخی حرکات بازتابی
•ایستادن از حالت نشسته به سختی(گارو)
•ضعف در حفظ وضعیت بدنی
•نازک شدن استخوان ها
•#اسکولیوز ،یا کج پشتی نوعی عارضه که در آن ستون فقرات انحراف طرفی پیدا می کند،مشخص ترین نشانه ی آن بالاتر رفتن یکی ار کتف ها (شانه ها) است.
•تاحدودی ایجاد اختلالات ذهنی
•تنفس دشوار
•مشکلات بلع و گوارش غذا
•ضعف عضله ای قلب و شش ها
#درمان
تاکنون هیچ درمانی برای #دیستروفی ماهیچهای دوشن یافت نشدهاست اگرچه اخیراً تحقیقات نشان میدهد به وسیله #سلولهای_بنیادی میتوان بافت ماهیچههای سالم را جایگزین بافت ماهیچهای آسیب دیده کرد. تنها با فزیوتراپی و کاردرمانی میتوان از انحراف ستون فقرات و قفسه سینه که موجب جمع شدگی بدن میشود جلوگیری کرد
#سلولهای_بنیادی
محققان اخیرأ دسته منحصربهفردی از سلولهای بنیادی بزرگسال را شناسایی کردهاند که میتواند بیماریهایی نظیرحمله قلبی و دیستروفی ماهیچهای دوشن را درمان کند. دانشمندان سلولهای بنیادی «میوآندوتلیال» myoendothelial را جداسازی و مشخص کردند، این سلولها با استفاده از فناوریهای جداسازی سلول به راحتی جدا میشوند، به سرعت تکثیر مییابند و میتوانند در محیط آزمایشگاه به #سلولهای ماهیچه ای، #استخوان و #غضروف تمایز پیدا کنند. کشف این دسته سلولهای بنیادی در یک منبع انسانی موفقیت بزرگی بهشمار میرود، زیرا به کاربرد بالینی این درمان بسیار نزدیکتر میشود. به گفته دانشمندان، پیوند هزار سلول میوآندوتلیال به ماهیچه آسیب دیده موشهایی که دچار نقص ایمنی بودند بطور متوسط ۸۹ لیف عضلانی تولید کرد.
@pezeshkbartar
۱ ). #دیستروفی عضلانی #بِکِر
این نوع از بیماری دیستروفی عضلانی همانند عارضه ی #دوشن است اما تمام علائم و شدت آن کمتر از عارضه ی دوشن در فرد بروز می کند.این عارضه نیز پسران را بیشتر از دختران مبتلا می سازد.ضعف عضلانی بیشتر در بخش هایی مانند بازوها و پاها رخ می دهد و ظاهر شدن علائم این بیماری در سنین ۱۱ تا ۲۵ سالگی شایع است.سایر
علائم عارضه ی #بکر به شرح زیر است:
•سعی در راه رفتن بر روی انگشتان وقسمت جلویی پا
•زمین خوردن بصورت مکرر
•کرامپ عضلانی
•مشکل در بلند شدن از روی زمین
افراد مبتلا به این عارضه نیازی به استفاده از ویلچر ندارند مگر اینکه آن ها در اواسط سن ۳۰ سال یا بالاتر باشند.درصد کمی از افراد مبتلا به دیستروفی بکر هرگز به ویلچر احتیاج نمی کنند.
بیشتر افراد مبتلا تا سنین میانسالی یا پیرتر زنده می مانند.
۲ ) #دیستروفی عضلانی #مادرزادی:
#دیستروفی مادر زادی اغلب از بدو تولد تا ۲ سالگی بروز می کند. این اتفاق زمانی رخ می دهد که پدر و مادر متوجه می شوند که آنطور که باید فرزندشان از نظر عملکرد حرکتی و کنترل عضلانی رشد کافی ندارند. علائمآن بسیار زیاد است که به چندتای آن اشاره می شود:
•ضعف عضلانی
•کنترل حرکتی ضعیف
•بدون کمک نمی تواند بشیند یا بلند شود
•#اسکولیوز
•تغییر شکل پاها
•عمل مکیدن را به دشواری انجام می دهد.
•اختلالات تنفسی
•مشکلات #بینایی
•مشکلاتگفتاری
•عقب ماندگی ذهنی
در حالی که عارضه ی دیستروفی مادر زادی علائم متعددی دارد،اما اکثریت افراد مبتلا دارای علامت مشخص هستند که ویژه ی این عارضه است.مبتلایان قادر نیستند که بدون کمکنشسته و یا بلند شوند . طول عمر در مبتلایان به این عارضه به علائمی که در افراد بروز می کند بستگی دارد و فرد به فرد متفاوت است.برخی افراد در همان سن طفولیت می میرند و برخی دیگر تا سنبزرگسالی زندگی می کنند.
@pezeshkbartar
#دیستروفی #میوتونیک:
این نوع عارضه در اثر کشیدگی وگرفتگی طولانی عضله یا همان میوتونیا در افراد مختلف بروز می کند. #میوتونیا مشخصه ی بارز آن است. این عارضه از شایع ترین نوع دیستروفی ها بشمار می آید. دیستروفی میوتونیک می تواند بر روی اندام های زیر تاثیر گذار باشد:
•عضلات صورت
•سیستم اعصاب مرکزی
•قلب
•چشم ها
•غده ی فوق کلیه
• تیروئید
•لوله یا مسیرهای گوارشی
علائمی که در اکثر موارد نخست پس از ابتلا در صورت و گردن مبتلایان ظاهر می شود.
شامل:عضلات صورت دچار تحلیل و افتادگی می شوند،بطوریکه سبب ایجاد چهره ای لاغر و نحیف در فرد مبتلا می گردد.به دلیل ضعف عضلات گردن در اثر وجود این عارضه،فرد به سختی می تواند گردن خود را راست کند.
دشواری در بلعیدن،دشواری در پلک زدن،افتادگی اندام به ویژه پلکبالایی چشم در اثر #ضعف عضله ی پلک ، طاسی زودرس و #ریزش_مو در ناحیه ی جلوی پیشانی و پیشروی آن،ضعف در بینایی،ایجاد #آب_مروارید در چشم ها،از دست دادن وزن،افزایس تعریق.
این نوعی از دیستروفی در مردان سبب ضعف قوای #جنسی و تحلیل و کوچک شدن #بیضه ها و در زنان بی نظمی دوره ی قاعدگی و سبب نا باروری می شود.
علائم دیستروفی میوتونیک در سنین ۲۰ تا ۳۰ سالگی بسیار شایع است.با این وجود که چنین عارضه ای می تواند در کیفیت شیوه ی زندگی نقشی ایفا کند،اما در طول عمر تاثیر چندانی ندارد.
افراد مبتلا به این عارضه می توانند تا سنین پیری نیز زنده بمانند.
@pezeshkbartar